Dermatitis Herpetiforme (DH)

El término Dermatitis Herpetiforme (DH) fue utilizado por primera vez por Duhring en 1884, describiendo los principales rasgos clínicos de la erupción, así como su evolución. Posteriormente, en 1888, Brocq describe una serie de enfermos que presentaban alteraciones cutáneas parecidas, analiza nuevamente a los pacientes de Duhring relacionándolos con los suyos y denomina al proceso dermatitis polimorfa, pruriginosa, dolorosa y ampollosa, incluyéndola dentro de los procesos denominados ampollosos, entre los que se encontraba el pénfigo. Un avance importante en el tratamiento de la DH es cuando Costello en 1940 comprueba la mejoría del proceso cuando es tratado con sulfapiridina. En 1943, Civatte en un trabajo titulado “Diagnóstico histológico de la dermatitis herpetiforme”, define la acantolisis, no la histología de la DH , sin embargo, permite definir el pénfigo y separarlo de otros procesos ampollosos. No fue hasta los años comprendidos entre 1960 y 1963 cuando Pierard y MacVicar describen la histología de la DH , caracterizada por microabscesos de neutrófilos en las papilas dérmicas. En 1967, Cormane encuentra por inmunofluorescencia depósitos de inmunoglobulinas en las papilas dérmicas de la piel de estos enfermos y, en 1969, Van der Meer identificó estos depósitos como IgA, demostrándolos tanto en la piel perilesional como en la sana.

 

 La patogenia del proceso se comienza a conocer cuando Mark en 1966 observa que estos pacientes presentaban también alteraciones intestinales que se consideraban características de la enfermedad celíaca, hecho corroborado por otros autores. En 1973, Fry comprueba cómo una dieta exenta de gluten normaliza las alteraciones intestinales y hace desaparecer las lesiones cutáneas. En la actualidad se considera que, tanto el gluten (a través de su proteína llamada gliadina) como la enteropatía, intervienen de manera directa en los mecanismos inmunopatológicos de la enfermedad.

 

 Se puede definir, por lo tanto, a la DH como un proceso caracterizado por alteraciones cutáneas, histológicas, intestinales e inmunogenéticas definidas y con una respuesta terapéutica espectacular a la sulfona y a la dieta exenta de gluten.

 

Epidemiología

 Aunque es menos frecuente en la edad pediátrica, se han descrito casos desde los 10 meses de edad, siendo más frecuente a partir de los 7 años y en adultos jóvenes, con edades entre los 15 y los 40 años, aunque la edad media se sitúa alrededor de la cuarta década. Predomina en varones en una relación de 1´5 a 1, inversión no explicada porque las enfermedades autoinmunes son más frecuentes en las mujeres. No se ha comprobado que otros factores ambientales distintos del gluten tengan una influencia significativa. En cuanto a los factores geográficos, los estudios epidemiológicos sugieren que es un proceso más frecuente en personas de origen británico y del norte de Europa.

 

 Clínica

 El síntoma más importante de la DH es el prurito agudo, localizado o generalizado, que se acompaña de sensación de quemazón que suele preceder a la aparición de las lesiones cutáneas y se mantiene durante la existencia de las mismas, aunque con tendencia a disminuir cuando las lesiones van evolucionando hacia las fases costrosas.

 

 Las lesiones primarias suelen consistir en pápulas o pápulo-vesículas eritematosas, que crecen y se extienden periféricamente confluyendo con lesiones vecinas.